患兒5歲，男，家長主訴孩子4歲半時遭遇頭部外傷后對聲音敏感度降低。先后到北京兒童醫(yī)院，河南省兒童醫(yī)院，河南省人民醫(yī)院進(jìn)行聽力檢查與顳骨CT檢查。確診為大前庭導(dǎo)水管綜合征。

一、基本情況：

以下為患兒部分檢查報告：

1.游戲測聽：患兒無法理解掩蔽規(guī)則，左右耳均顯示在低頻處存在氣骨導(dǎo)差，高頻下降明顯。

2.ABR結(jié)果如下：

3.ASSR結(jié)果如下：

4.聲導(dǎo)抗：雙耳A型    提示中耳功能正常

5.耳聲發(fā)射：雙側(cè)行DPOAE未通過

6.顳骨CT結(jié)果如下：半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2處直徑≥1.5mm或前庭水管外口直徑(Operculum Measurement,OP) ≥ 2mm。

二、干預(yù)方式

患兒在確診為大前庭導(dǎo)水管綜合征后隨即開始..，但治..果不佳，遂到本中心進(jìn)行干預(yù)咨詢。聽力中心在分析患兒的聽力報告，并結(jié)合大前庭導(dǎo)水管綜合征的疾病特點與患兒自身情況后，建議采用患兒采取雙耳雙模式的干預(yù)方法，即一側(cè)耳蝸，一側(cè)助聽器。盡可能..患兒達(dá)到理想的干預(yù)效果。和家長溝通分析后，在本中心選配pure 5 AX RIC機(jī)器一臺，并準(zhǔn)備開始進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)。

三、干預(yù)效果

患兒在進(jìn)行雙耳雙模式干預(yù)后：

1.聲場評估結(jié)果如下：

2.林氏六音發(fā)音良好

3.患兒主訴聽聲很好，基本上無不適狀況。

四、淺談大前庭導(dǎo)水管綜合征

1.大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是臨床上常見的先天性內(nèi)耳畸形疾病，屬于常染色體隱形遺傳非綜合征型感音神經(jīng)性耳聾，在兒童和青少年感音神經(jīng)性耳聾中占1-12%，是導(dǎo)致青少年漸進(jìn)性聽力下降的重要原因之一。

該病起病隱匿，易出現(xiàn)漏診、誤診，可結(jié)合特征性臨床表現(xiàn)、聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查及基因檢查進(jìn)行確診。

2.確診大前庭導(dǎo)水管的患兒日常該怎么預(yù)防聽力下降？

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大其實在寶寶出生后就已經(jīng)存在，且很長一段時間內(nèi)沒有表現(xiàn)癥狀，而原因就在于腦脊液與內(nèi)淋巴液之間維系著一種壓力的平衡，才使得這種疾病雖然存在卻并非一定發(fā)病。在腦脊液壓力波動較大時，才可能造成上述的病理過程。

因此，該病的預(yù)防和診治方案首要考慮控制腦脊液的壓力穩(wěn)定，才可以防止臨床癥狀的發(fā)生，其中包括：

（1）一旦確診，則應(yīng)該盡可能避免頭部外傷及日常生活中的用力排便或屏氣促使腦脊液壓力驟升的動作。

（2）提高免疫力預(yù)防感冒，在飲食方面盡量限制水和鈉的攝入，以免增加腦脊液的容量。

3.如果出現(xiàn)突發(fā)聽力下降怎么辦？

對于LVAS患者聽力下降加重時，要及時就診，采取藥物診治，對提高聽力有一定幫助，部分患者聽力可恢復(fù)至原來水平。 

4.聽力穩(wěn)定期怎么辦？

有殘余聽力的患兒應(yīng)盡早選配助聽器，由于聽力損失呈波動性，應(yīng)當(dāng)選擇可以更換不同功率的受話器外置型助聽器（RIC機(jī)）。

如果聽力下降超過90分貝，經(jīng)藥物無效，助聽器無法達(dá)到有效的補(bǔ)償，及早行人工耳蝸植入來提高聽力。