小西店里接待了一位顧客，這位顧客有些特殊。

顧客主訴自己聽不清說話聲，嘈雜環(huán)境下尤為明顯。與顧客交流時(shí)，顧客也總表示聽不清，需要小西重復(fù)。小西按流程先為顧客做了純音測聽，結(jié)果令人意外：這位顧客雙耳的聽力損失僅為中度，與顧客的主訴存在矛盾。為了進(jìn)一步了解顧客的情況，小西給顧客做了林氏六音，發(fā)現(xiàn)顧客僅能復(fù)述，小西心中頓時(shí)有了一個(gè)猜想，為了驗(yàn)證這個(gè)猜想，小西為顧客做了言語識(shí)別率測試。果不其然，顧客的言語識(shí)別率只有30%，與顧客的純音測聽結(jié)果嚴(yán)重不符，小西猜測顧客可能患有聽神經(jīng)病，由于店內(nèi)設(shè)備不齊全，小西建議顧客到醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。

在臨床中遇到這種純音聽閾與言語識(shí)別率不符的患者，那大家就要注意了，這位患者可能患有聽神經(jīng)病，純音聽閾與言語識(shí)別率不符是聽神經(jīng)病的典型臨床表現(xiàn)，..讓我們一起來了解一下“聽神經(jīng)病”。

01 聽神經(jīng)病是什么？

聽神經(jīng)?。ê喎QAN），是一種外毛細(xì)胞正常而聽神經(jīng)功能異常的聽覺障礙，病變部位可能在內(nèi)毛細(xì)胞、突觸以及聽神經(jīng)干。

聽神經(jīng)病曾經(jīng)出現(xiàn)過各種不同的命名，如“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”，“中樞性聽功能障礙”等，直至1996年，Star等將其命名為“聽神經(jīng)?。╝uditory neuropathy， AN）””。因?yàn)榇瞬〉牟∽儾课徊粌H局限于聽神經(jīng)，因此，在2008年召開的..新生兒篩查會(huì)議中又將其命名為“聽神經(jīng)病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）”。

關(guān)于聽神經(jīng)病的病因尚未明確，目前認(rèn)為可能的病因有：新生兒高膽紅素血癥、早產(chǎn)、缺氧窒息、遺傳、線粒體病等。

02 臨床表現(xiàn)

1. 雙耳（極少數(shù)為單耳）不明原因的、以低頻聽力下降為主的感音神經(jīng)性聽力損失，言語辨別能力差，與純音聽力水平不一致，不能辨別言語內(nèi)容，即只聞其聲，不辨其意，在噪聲環(huán)境中尤為突出，部分聽神經(jīng)病患兒在低噪聲環(huán)境，言語感知能力相對(duì)較好。

2. 可以伴有耳鳴，少數(shù)患者以耳鳴為主訴。

3. 多見于幼兒和青少年。

03 診斷標(biāo)準(zhǔn)

在臨床上，聽神經(jīng)病的診斷主要通過以下一些方式進(jìn)行綜合判斷：

1.主訴：多數(shù)患者主訴聽不清說話聲，存在不同程度的語言交流困難；

2.純音測聽：從正常到極重度的感音神經(jīng)性聽力損失，呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異，聽力曲線以低頻下降的上升型居多；

3.言語測試：言語識(shí)別率很低，尤其在噪聲環(huán)境下，與患者的傳音聽力下降程度不成比例；

4.聲導(dǎo)抗測試：在中耳功能正常的情況下（鼓室導(dǎo)抗圖呈A型），引不出聲（鐙骨肌）反射，或..部分頻率出現(xiàn)反射，但反射閾明顯提高，超過正常值；

5.聽覺誘發(fā)電位（ABR）：引不出或嚴(yán)重異常，嚴(yán)重異常指的是ABR波形不完整，以及純音聽閾和ABR閾值相差懸殊；

6.OAE正常，即便是重度聽力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出現(xiàn)；

7.耳蝸電圖：耳蝸微音電位（CM）正常；

8. 影像學(xué)檢查：無異常；

有兩個(gè)指標(biāo)是區(qū)別聽神經(jīng)病和通常意義上的感音神經(jīng)性聽力損失的充分必要條件：其一是腦干誘發(fā)電位ABR的缺失或極度異常，這一指標(biāo)反映了聽神經(jīng)通路活動(dòng)同步性的喪失或異常，其二是OAE或CM至少一種正常，提示耳蝸外毛細(xì)胞功能正常。綜合此兩項(xiàng)測試可以推斷聽力下降是否由內(nèi)毛細(xì)胞及其后的傳入通路功能障礙引起的。

04 干預(yù)與..

尚無特別有效的..方法，比較主流的意見是，AN患者可以從助聽器和人工耳蝸植入術(shù)獲益，但個(gè)體差異大，預(yù)期效果收益差于感音神經(jīng)性聽力損失患者，藥物..聽神經(jīng)的效果缺乏確切的證據(jù)支持。

經(jīng)過診斷，顧客被確診患有聽神經(jīng)病，經(jīng)過醫(yī)院幾個(gè)月的..后，顧客決定嘗試助聽器。

我們?cè)趯?shí)際臨床應(yīng)用時(shí)，不要僅依賴純音測聽，忽略言語測試的重要性，純音測聽只能反映患者“聽到”的能力，不能說明患者“聽懂”的水平，若僅靠純音測聽結(jié)果評(píng)判用戶的聽力水平，可能會(huì)對(duì)用戶造成不恰當(dāng)干預(yù)，延誤用戶進(jìn)行康復(fù)..。

言語測試能幫助我們判斷用戶是否可能患有聽神經(jīng)病，若店面設(shè)備條件不允許，大家也可用林氏六音做一個(gè)簡單的判斷。希望大家在臨床上都能養(yǎng)成按正規(guī)及..的標(biāo)準(zhǔn)流程進(jìn)行驗(yàn)配的習(xí)慣。